“瓷娃娃”“玻璃人”“月亮孩子”……那些看似“动听”的名字眼前，却是一个个“人命杀足”——罕见病。每年2月的末端一天为邦际罕见病日。
目前，举世罕见病约有7000多种，血友病即是其中之一。血友病患者又被称为“玻璃人”，他们如同玻璃不异经不起碰碰，即使轻微受伤也会血流不止。上海市第一百姓医院血液科副主任童茵正正在接收百姓网记者采访时介绍，血友病是一种遗传性的出血性缓病，由于血液中贫乏某些凝血果子，而导致严重凝血功能障碍。依照贫乏凝血果子的种类不合，血友病分为A型血友病战B型血友病，分袂为凝血果子Ⅷ(FⅧ)战凝血果子Ⅸ(FⅨ)贫乏而至。
“血友病严重‘重男重女’，患者尽最大都为男性。”童茵讲，血友病是一种X染色体遗传性缓病，致病基果位于X染色体上。男性由于只需一条X染色体，存在病变染色体的男性均为血友病患者。女性最多为赐顾帮衬者，因为女性有两条X染色体，一条X染色体上虽然有基果错误谬误，别的一条X染色体上基果普通，仍可以产生充沛的凝血果子而不病收。
童茵表示，血友病患者从小起病，以出血为重要暗示，特点为关键或肌肉硬机关出血，常正正在患者1岁旁边教步时显现，导致呼应部位的疼痛、肿胀。若已及时治疗，几次的关键出血大要导致缓性关键肿胀、功能障碍或变态，关键周围的肌肉会显现萎缩，毕竟搁浅为缓性血友病关键炎而致残。
“一晨发现有上述病症，应鉴戒血友病的大要。特别是家中已知有血友病遗传基果的男孩怙恃，更该当鉴戒血友病的大要性，如果发现很是请尽速去医院救治，并进行相关搜检予以确诊。”童茵提示。
“连结防范为主，早发现、早干预、早治疗，是罕见病防治的最多门路。”童茵讲，对血友病的防范，建立遗传咨询，残酷婚前搜检及产前诊断是减少血友病发生的首要体例。血友病患者要加强自我呵护，避免肌内注射，战狠恶或易致损伤的勾当。患者应正正在血友病诊治中心登记，进行定期的随访，也可正正在特地医生辅导下进行家庭治疗，强调齐圆位归结治疗战护理，最大年夜限定减少患者的出血战致残风险。 【编辑:邵婉云】
中新網北寧2月17日電(記者 楊陳)廣西壯族自治區財產戰消息化廳總工程師馬義逝世17日表示，建造業是經濟增添的火正裏戰穩定器。今後廣西正堅定不移天敦促財富回複，大力實驗財產強桂策略，鞭策新型財產化，加快拔擢西部建造強區。
當天，廣西壯族自治區百姓政府新聞辦公室進行“持續加力挨好財產回複策略主動仗，不遺餘力敦促財產經濟穩增添”新聞發布會。
馬義逝世正正在會上介紹，2022年，固然受疫情多支等超預期成分影響，廣西仍取得了財產經濟運行穩中背好，複雜款式拔擢結果較著，財產市集主體快速壯大，園區平台拔擢提速升級，財富劣化升級法式加快，財富鏈供應鏈穩定通暢等一係列功能。規上財產添加值增添4.2%，刪速排全國第19位；財產投資增添30%，刪速排全國第6位。
為搶抓新一輪科技革命戰財富轉變窗心期，廣西正突出區位、本錢戰市集優勢，敦促短板財富補鏈、優勢財富延鏈、呆板財富降鏈、新興財富建鏈，增強財富發展的持續性戰互助力。
馬義逝世表示，廣西將指點戰支撐呆板財富加快操縱先進適用技術。加快下賤高深加工款式拔擢，敦促冶金、有色、石化化工等優勢財富延鏈。引進戰培育發展核心整部件配套，挖平補齊車、機械、電子消息等財富鏈盈強環節。
正正在敦促新興財富速成長上規模圓裏，廣西將力爭從每個財富抓出3—5個投資量大年夜、帶動本事強的標識表記標幟性款式，敦促新能源車、下端裝備建造、逝世物醫藥等6大年夜重點新興財富建鏈，快速組成規模總量戰財富逝世態。
別的，廣西借將結合當地區位、本錢優勢，加強分娩自動化、品德標準化戰產品品牌化，持續挨造柳州螺螄粉、梧州六堡茶等十年夜農業加工品牌；持續擴大桂酒規模，汲引品牌影響力；培育壯大特色食品、紡織品品服裝、智能家電戰預製菜等破費品財產；挨響廣西好水品牌，做大年夜包拆飲用水財富，以此助力特色財富做實壯大。
2023年，廣西將睜開建造業款式拔擢年活動。廣西財產戰消息化廳投融資處處少柯梅介紹，當地將著力鞭策補鏈強基款式，鞭策企業下端化、智能化、綠色化改革款式拔擢，鞭策增產刪效款式拔擢，力爭全年完成投資1650億元錢，新落成480個、落成投產480個，為財產投資增添20%供應有力撐持。(完) 【編輯:彭婧如】
